邢雅晨【病例】尸解明真相!年轻的她为何会死于呼吸衰竭？-MedSci梅斯
邢雅晨导语：作为医务工作者，在职业生涯中总是不可避免地会遇到那种起病急，病情重，但又病因不明的死亡病例，这些病例带给了医生太多的不甘心。而在这种情况下能查明真相的办法就只有那唯一的一个了......来源：梅斯医学
作者：刘慕嫦 刘奕生 顾莹莹 陈国勤
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病情
这是一个年轻的姑娘，26岁，风华正茂，平时身体很好，在银行工作，前途无量，但是灾难悄然而至。1个多月前，她在家中出现了咳嗽、气促的情况，当时没有重视，但是病情渐渐加重。患者至当地医院就诊，当地医院诊断为上呼吸道感染，予尝试性抗炎治疗，但是并没有任何效果。
患者病情越来越严重，于是在4天前转来我院，入院拟诊断为:急性间质性肺炎,Ⅰ型呼吸衰竭。体格检查:发热39～41.6℃,心率130～170次/min,双肺呼吸音粗,闻少许湿罗音。实验室检查:白细胞计数21.9×10^9/L,X光示双肺弥漫性大片实变病灶,边界模糊,以中下肺野及中外肺野为著。血气分析pH=7.38,PCO2=8.28Kpa,PO2=10.65Kpa。血培养:无细菌生长。
患者咳嗽,干咳为主、咯少许白色黏液痰,伴气促1月,夜间不能平卧,伴有呼吸困难。入院后予抗炎,吸氧、无创通气等对症支持治疗,但是依然没有丝毫改善。
后该患者因病情较重，于入院第三天转入RICU抢救。经气管插管、机械通气、抗炎、降温、抗休克等对症、支持处理无效死亡。
因患者病因不明，且临床表现及临床经过均与非典型肺炎有一定相似性，故医院希望能对患者进行尸解，以明确诊断。告知患者家属，得到了患者家属的理解。
发现
胸腔和肺
胸腔内有300ml胸腔积液,胸膜未见粘连,双肺组织表面可见多数散在分布、大小不等、斑块状稍突起于表面的灰白色病灶,切面上同样可见肺组织内散在分布多量的病灶,肺组织质实坚韧。
肺组织内散在分布多量的病灶,肺组织质实坚韧
分别对左上、左下、右上、右中、右下叶多张切片镜下观察,各肺叶均可见有大量印戒样肿瘤细胞浸润,以中下叶更为严重。大部分肺泡结构破坏,完全为肿瘤细胞占据。
肺泡间隔结构尚存,肺泡内可见多量癌细胞
部分肺泡间隔结构尚存,扩张充血的血管中常可见癌栓。部分区域有纤维增生。气管见黏膜上皮细胞变性脱落,腺体增生肥大、血管扩张充血、各层未见肿瘤细胞。
胃及胃周淋巴结
肉眼:胃小弯侧见一直径约0.5cm×1.0cm大小溃疡,较深,底部不平,有出血,边
缘稍隆起,黏膜皱襞中断;
胃小弯侧见一直径约0.5cm×1.0cm大小的癌性溃疡
镜下:见肿瘤细胞弥漫浸润胃壁各层;胃周淋巴结肿大,质硬,可见印戒样肿瘤细胞浸润。
其他脏器
脾质软,脾髓易刮下。镜下见白髓及红髓组织稀疏,淋巴细胞减少,可见一些核大深染的异型细胞,与有关文献报道SARS病变的脾脏改变相似。纵隔淋巴结肉眼见多数淋巴结肿大,切面灰白有出血,质较硬;镜下见淋巴结结构破坏,印戒样肿瘤细胞弥漫生长,纤维组织增生。肝小叶结构完整,肝血窦扩张充血,肝细胞轻度脂肪变性,小叶中央可见肝细胞索萎缩、断裂,部分区域可见肝细胞小灶状坏死,少量淋巴细胞浸润。肾小管上皮水肿,偶见部分上皮细胞坏死脱落。肾动脉可见内膜有少量黄色条纹状改变,为早期粥样硬化病变。脑组织轻度水肿。心脏、肠、胰腺、垂体、肾上腺肉眼及组织学均未见明显病理改变。
免疫组化及特殊染色
分别对胃肿瘤组织及胃周淋巴结,左上、左下、右上、右中、右下肺叶切片作AB染色及EMA、CEA免疫组化,镜下观察均见肿瘤细胞AB染色阳性(图4)
肿瘤细胞AB染色阳性
EMA、CEA阳性。
肿瘤细胞EMA染色阳性
肿瘤细胞CEA染色阳性
讨论
印戒细胞癌是一种从腺体、导管或分泌上皮来源的恶性肿瘤。这种肿瘤细胞可产生多量黏液,聚积于肿瘤细胞内,将细胞核挤向一边,使该细胞呈印戒样,故称为黏液细胞癌或印戒细胞癌,常见于胃和肠,这是一种低分化腺癌,早期可有广泛浸润和转移,预后不良。印戒细胞癌以年轻者居多,不但容易出现胃周淋巴转移与扩散,晚期周身的血行性播散也比较常见。胃癌的血道转移较淋巴道转移为少,而且大多数发生在胃癌的晚期,浸润溃疡型的淋巴转移率为72.7%;在组织学类型方面粘液细胞癌的淋巴转移率为72.6%,在所有组织学类型中转移率最高;国内胃癌的器官转移率为64.2%,以肝脏38.1%,与肺32.6%为最多。从死者的各脏器的病理改变来看,突出的病理变化是在肺和胃均可见大量印戒样肿瘤细胞浸润。综合死者全身各器官病变特点及临床经过可以判断该病例为溃疡型胃癌(黏液细胞癌)转移到肺,使肺泡被肿瘤组织大面积填塞,呼吸面积大大减少,而引起干咳、气促、呼吸困难等症状,并最终引起病人死亡。由于呼吸面积大大减少,这可以解释为何机械通气仍无法缓解呼吸困难症状及抗炎治疗效果不佳。此病例病情发展急促,表现为咳嗽、气促、呼吸困难,并有高热,且病情迅速恶化,通气障碍致呼吸衰竭、死亡,这样的临床经过及表现与肺炎非常相似,容易首先考虑为间质性肺炎,甚至怀疑是非典型肺炎。除肿瘤组织浸润及转移破坏引起的直接改变外,由肿瘤组织填塞引起的肺循环压力增高、氧气交换障碍等,可间接引起肝的轻度淤血、脂肪变性,及肾、脑的轻度水肿等非特异性改变。而此病的发热则可能由肿瘤组织生长及侵犯正常组织产生内源性致热源,或有合并一定的感染所引起。
此病例为仅有26岁的青年女性患者,无消化道疾病的既往史,临床上没有明显的胃癌表现,根本没有恶病质的任何表现,而是突出表现为呼吸衰竭,确实难以与胃癌肺转移联系起来。文献报道30岁以下女性多以硬癌、印戒细胞癌及未分化癌组织学类型为多见,印戒细胞癌女性发病率为19.0%,比男性12.4%为高,1年内死亡率以印戒细胞癌为最高。该患者发生这么早期的肺部转移癌实属少见,其病情进展之迅速,应该与淋巴结结构破坏、机体免疫状态的低下有关。此病例提醒我们应注意胃癌发生趋于年轻化的趋势。
小编的感悟
也许医生是对“人力有时而穷，只能尽人事而待天命”这句话理解最深的一群人，我们希望能拯救所有在我们眼前的病患，救死扶伤，但是我们毕竟只是人，而不是神，更多的时候，我们只能安慰自己已经尽力了。我们看过了太多太多的生离死别，我们有着太多太多的不甘心！人力有尽时，但是医生对于生命真理的追求是无穷无尽的！
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